Max Krankheitsbild

Da ich in den letzten Wochen so oft danach gefragt wurde, was der Max denn überhaupt habe, gibt es hier nun eine kleine Zusammenfassung.

Truncus Arteriosus Communis Typ 1


Truncus Arteriosus Communis Typ 1 bedeutet, dass der Stamm (=Truncus) der Schlagadern (Arterien, arteriosus) gemeinsam (=communis) aus dem Herzen entspringt.

Häufigkeit:
Es handelt sich um einen seltenen Herzfehler, der bei etwa 3-6 von 100.000 Neugeborenen auftritt und damit weniger als 1 Prozent aller angeborenen Herzfehler ausmacht.

Anatomie und Auswirkungen auf den Kreislauf:
Beim Typ 1 gibt es ein gemeinsames Hauptsegment der Lungenschlagader, welches sich erst später in die Seitenäste teilt. Bei gesunden Menschen sind Körper- und Lungenkreislauf getrennt. Weil beim Truncus Arteriosus Communis Mischblut sowohl in die Haupt- als auch in die Lungenschlagader fließt, wird nutzlos sauerstoffreiches Blut in die Lunge und sauerstoffarmes Blut in den Körperkreislauf zurückgepumpt, genau dorthin, wo es gerade herkommt. Diesen Anteil an der Gesamtmenge muss das Herz zusätzlich zu der Menge pumpen, die der Körper tatsächlich benötigt. Dies ist eine Volumenbelastung des Herzens. Bei Gesunden ist der Druck im Lungenkreislauf viel geringer als im Körperkreislauf, da in den Lungengefäßen der Widerstand deutlich geringer ist. Beim Truncus Arteriosus Communis herrscht meist Druckgleichheit in der Haupt- und der Lungenschlagader. Daraus resultiert ein hoher Blutfluss und –druck in der Lungenstrombahn, der zunächst wegen der Lungenüberflutung zu Zeichen der Herzinsuffizienz (schwere Atmung, schlechtes Trinken, mangelnde Gewichtszunahme), im Verlauf von wenigen Monaten zu einem fixierten Lungenhochdruck mit einem nicht wieder rückgängig zu machenden „narbigen“ Umbau der Lungengefäße führt.

„Natürlicher“ Verlauf:
Ohne Operation sterben Kinder mit einem Truncus Arteriosus Communis in der Regel früh in der Neugeborenen- oder frühen Säuglingszeit mit Zeichen der Herzinsuffizienz und einer Minderversorgung des Herzmuskels mit Blut (Sauerstoff). Fast 90 Prozent sterben im ersten Lebensjahr. Weniger als 10 Prozent erreichen das Jugendalter.

Quelle:
 Dr. med. Matthias Gittermann
Arzt für Kinderheilkunde und Jugendmedizin / Kinderkardiologie